Robertson-Kibara綜合征又稱(chēng)腎球旁細(xì)胞瘤、腎臟腎素分泌瘤、腎素瘤。

【病因和發(fā)病機(jī)制】

●?腎球旁細(xì)胞瘤屬血管外皮細(xì)胞瘤,大多為良性，瘤體直徑8~40mm不等。

●?瘤細(xì)胞分泌比正常多5000 倍的腎素。

●?腎素作用于由肝細(xì)胞產(chǎn)生的α2 球蛋白（即血管緊張素原），生成血管緊張素(AT)Ⅰ。

●?ATⅠ在轉(zhuǎn)換酶的作用下，水解為 ATⅡ，后者的升壓作用為去甲腎上腺素的 30~40倍。

●?ATⅡ同時(shí)刺激腎上腺皮質(zhì)的束狀帶，使之分泌更多的醛固酮。

[臨床表現(xiàn)]

●?女性多見(jiàn)。

●?15~25歲的青年好發(fā)。

●?血壓增高，可伴頭脹、頭痛及頭昏等。

●?重者有左心增大,視網(wǎng)膜病變。

●?四肢疲乏無(wú)力,甚至輕癱。

●?時(shí)可出現(xiàn)手足搐掇。

●多尿、夜尿、口渴及多飲。

【實(shí)驗(yàn)室檢查】

● 血清鈉增高。

● 血清鉀降低。

● 血漿腎素活性增高，腫瘤側(cè)腎靜脈中更高.。

●?血漿醛固酮也增高。

●?血液 pH值可達(dá) 7.5或以上,實(shí)際和標(biāo)準(zhǔn)碳酸氫鹽及剩余堿均增高。

●?尿量多,比重低,呈酸性。

【診斷】

●?凡有高血壓、低血鉀及代謝性堿中毒者，應(yīng)考慮本病。

●?同時(shí)有高腎素血癥和高醛固酮血癥，則支持本病的診斷。

●?動(dòng)態(tài)增強(qiáng) CT檢查對(duì)診斷和鑒別診斷有重要意義。

●?選擇性腎靜脈采血檢測(cè)腎素活性對(duì)定性、定位診斷均有意義。

【治療】

●?補(bǔ)充氯化鉀。

●?螺內(nèi)酯 60mg/d，分3次口服。

●?美托洛爾 75mg/d，分3次口服。

●?血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI，如依那普利 10mg/d）或血管緊張素受體I阻滯劑（ARB，如替米沙坦80mg/d）。

●?如果氯化鉀，螺內(nèi)酯和ACEI或 ARB合用，要十分慎重必須警惕高血鉀的風(fēng)險(xiǎn)。

●?手術(shù)切除為首選治療方法。