河北以嶺醫(yī)院肌萎縮科專家稱重癥肌無力嚴重時可造成呼吸衰竭，稱作“危象”。12%～16%的重癥肌無力患者可發(fā)生呼吸衰竭，其早期識別和處理是重癥肌無力患者診治中極為重要的問題。
重癥肌無力患者呼吸衰竭的病理生理學(xué)
呼吸功能障礙的主要原因包括中樞驅(qū)動力下降、聲門閉合差使咳嗽反射減弱、上部氣道阻塞、吞咽困難造成誤吸、呼吸肌無力使肺活量下降和炎癥造成肺順應(yīng)性下降。在進行人工通氣的重癥肌無力患者進行脫機試驗時發(fā)現(xiàn)通氣驅(qū)動力并不減低，故肌無力危象時無需呼吸興奮劑。呼吸興奮劑反而增加呼吸做功，使危象加重。重癥肌無力患者的呼吸衰竭主要是神經(jīng)－肌肉接頭疲勞所致，已經(jīng)通過膈神經(jīng)重復(fù)電刺激發(fā)現(xiàn)遞減現(xiàn)象而被證實。誤吸造成肺不張和肺部感染使肺順應(yīng)性下降也是重癥肌無力患者需要氣管插管的危險因素。
重癥肌無力患者呼吸衰竭的早期識別
臨床表現(xiàn)　重癥肌無力患者呼吸困難的最早表現(xiàn)是焦慮、心慌、氣短、端坐呼吸、明顯疲勞、恐懼感、經(jīng)常夜間醒來和白天睡眠過多。這時應(yīng)注意肌肉的無力程度，特別是咽喉部、頸部肌肉和呼吸肌。言語斷續(xù)、鼻音、鼻孔反流和嗆咳提示咽腭無力?？人詿o力提示肋間肌無力。嗆咳和咳嗽無力時誤吸的危險增加。不能抬頭或坐位時頭部下垂提示頸部肌肉無力，也是呼吸衰竭前的常見現(xiàn)象。早期呼吸頻率可增加，但通常只短時間增加，隨即減慢并變淺。重癥肌無力患者常因頸部肌肉無力而沒有代償性頸部肌肉用力。嚴重時可出現(xiàn)平臥位呼吸困難或反常呼吸(吸氣時腹壁反常內(nèi)陷)，提示膈肌無力。有學(xué)者等報告肌無力危象患者無力肌肉的分布分別為呼吸肌99%、頸部肌肉92%、咽喉部肌肉90%、眼外肌86%、上肢81%和下肢76%。咽喉部和頸部肌肉無力通常是神經(jīng)肌肉疾病發(fā)生呼吸衰竭的前兆。
呼吸功能　肺活量是神經(jīng)肌肉疾病所致呼吸衰竭的最佳觀察指標，每4ｈ檢測一次肺活量有助于早期發(fā)現(xiàn)呼吸衰竭。
血氣分析　呼吸肌無力早期吸氧后血氧飽和度仍可正常，還可因代償性過度換氣造成低碳酸血癥，但這時肺活量就已經(jīng)明顯下降。血氣分析異常通常在晚期出現(xiàn)，多在低氧血癥后才出現(xiàn)高碳酸血癥。不能等到這時才給予人工通氣。指套式血氧飽和度監(jiān)測發(fā)現(xiàn)進展性下降也提示將發(fā)生呼吸衰竭。